A Hipomineralização Molar Incisivo (HMI) é um defeito comum do esmalte dentário e é considerado como um grande desafio pelos Cirurgiões-Dentistas, uma vez podendo ser confundida com outras alterações; como a mancha branca, a fluorose, a amelogênese imperfeita e com a hipoplasia. Assim torna-se importante que o Cirurgião- Dentista tenha conhecimento abrangente dessas alterações, para diagnosticar corretamente, determinar os riscos e por fim determinar o melhor tratamento. O presente trabalho tem como objetivo revisar as características da HMI, seus fatores etiológicos, diagnóstico e tratamento. A HMI afeta os primeiros molares permanentes, que pode ou não estar associado com os incisivos permanentes. A etiologia não está clara, porém estudos mostram a relação com fatores pré-natal e perinatal e desordens sistêmicas nos primeiros três anos de vida da criança. O tratamento da HMI varia de acordo com a gravidade do problema, desde tratamentos preventivos, restauradores, cirúrgicos e ortodônticos. Conclui-se que a HMI possui uma prevalência alta, e é importante antes de qualquer procedimento que o Cirurgião-Dentista avalie o paciente de forma criteriosa afim de traçar um plano de tratamento efetivo, respeitando sempre o paciente.