Introdução: A instabilidade atlantoaxial (IAA) é uma afecção neurológica resultante de má formação congênita, laceração, afrouxamento ou estiramento do ligamento atlantal transverso ou ainda por lesão traumática. Observa-se com frequência em raças de pequeno porte, ocasionalmente é relatada em cães de raças grandes e raramente em gatos e os sinais clínicos comumente surgem antes do primeiro ano de vida. Essa afecção é uma alteração do dente do áxis e/ou dos ligamentos que cobrem a articulação atlantoaxial, responsável pela rotação da cabeça, que espacialmente é multifacetada e diartrodial e pode sofrer instabilidade, luxação da vertebra, e compressão da medula espinhal e de raízes nervosas como consequência. Também conhecida como subluxação atlantoaxial e luxação atlantoaxial. Objetivos: O presente trabalho objetiva-se relatar a metodologia utilizada no tratamento de um cão da raça Pinscher acometido com instabilidade atlantoaxial (IAA). Metodologia: Foi atendido um cão da raça Pinscher Miniatura, com 1,6 kg, sete anos de idade, histórico de cervicalgia aguda e incapacitante. Ao exame físico destacava-se o quadro de tetraparesia não deambulatória, não responsiva ao tratamento conservador, através de analgesia, anti-inflamatórios e imobilização cervical. No exame tomográfico apresentou deslocamento dorsal e cranial de C2 em relação à C1, com moderada compressão de tronco cerebral, caracterizando um quadro de luxação atlantoaxial, mediante alteração conformacional occipital. Sob anestesia geral, o paciente foi encaminhado para a cirurgia que consistiu na distração e estabilização cervical com placa e parafusos em titânio. Resultados e Discussão: O procedimento cirúrgico e anestésico ocorreu sem intercorrências. Com 48 horas de pós-operatório apresentou melhora clínica, analgesia e avanço satisfatório da resposta motora. Animais com anormalidades congênitas geralmente desenvolvem sinais clínicos nos primeiros 12 meses de vida. Ocasionalmente um cão com anormalidade atlantoaxial congênita apresenta normalidade até que ocorra traumatismo em qualquer idade, quando sinais clínicos podem aparecer. Técnicas cirúrgicas para a estabilização da articulação atlantoaxial buscam a redução da subluxação permitindo a sua fixação na tentativa de fusão do atlas com o áxis, promovendo descompressão medular, minimizando os sinais neurológicos e dor. Pacientes miniatura apresentam maior risco de óbito no procedimento cirúrgico, devido ao risco de trauma medular agudo e lesões no córtex cerebral, seja pelo manejo do paciente, manuseio dos implantes cirúrgicos, devido às dimensões do sitio cirúrgico, podendo haver invasão do canal vertebral com possíveis lesões medulares ou ainda no manejo pós cirúrgico. Além disso, há risco de paralisia laríngea devido à retração e trauma do nervo laríngeo, recorrente em técnicas ventrais, compressão da traqueia pelo implante ou tração transcirúrgica prolongada. Casos de falha precoce do implante, com perda da estabilidade atlantoaxial antes da fusão, pode levar a incoordenação junto a déficits vestibulares, também associadas com a compressão da artéria basilar causada pelo processo odontóide, o que restringe o fluxo sanguíneo nessas regiões. Para evitar intercorrências e lesões nesse processo, preza-se pelo acompanhamento de dados de imagem, como radiografias e tomografias computadorizadas. Conclusão: O tratamento proposto demonstrou-se eficaz, capaz de gerar resolução do quadro clínico e qualidade de vida ao paciente.